類風濕關節炎的九大關節外表現

類風濕性關節炎(RA)是一種全身性自身免疫性疾病,其主要特征是持續性關節炎癥,導致關節損傷和功能喪失。除了關節癥狀外,RA還常并發其他關節外疾病,本文簡要回顧RA的關節外表現。

1.皮膚表現

類風濕結節是風濕性關節炎最常見的皮膚表現(20%)。主要發生于類風濕因子陽性RA患者,早期RA易出現嚴重關節外表現。組織學上可見中央纖維蛋白樣壞死伴周圍成纖維細胞,認為是小血管血管炎的結果。類風濕小血管炎影響皮膚的其他表現包括碎片性出血、腿部潰瘍、手指壞疽和疼痛性潰瘍。

皮膚表現常與會厭炎、胸膜及心包積液有關。早期病變表現為血管壁纖維樣壞死,炎性細胞浸潤。隨后可出現動脈壁纖維化伴閉塞。皮下結節通常發生在伸肌表面,如前臂上部和肘部。偶爾出現在肺或心臟內。血清陰性類風濕性關節炎很少有結節。膿皮壞疽是一種罕見的疾病,其特征是非感染性、慢性、復發性潰瘍,通常與類風濕關節炎有關。壞疽膿皮病是一種病因不明的局限性壞死性血管炎。與關節炎有關的病變通常是潰瘍性的。雖然這些病變通常影響下肢,但也會影響全身。

2.眼睛表現

最常見的是干燥性角結膜炎,其影響至少10%的患者,常見于合并繼發性干燥綜合征中或口腔干燥癥的患者。鞏膜炎、鞏膜淺層炎癥較為罕見,發病率不到1%,通常具有自限性。鞏膜炎是一種更具侵略性的過程,其特征在于眼部的劇烈疼痛,病理組織學顯示無細胞結構的類風濕結節和彌漫的鞏膜組織壞死。如病變波及角膜,可導致角膜溶解、穿孔。

3.口腔表現

RA患者也可發現口腔干燥和唾液腺腫脹。這些患者還可能出現繼發性干燥綜合征。

4.胃腸系統

RA胃腸道并發癥多為醫源性和藥物所致。原發性累及胃腸道如腸系膜血管炎導致腸道梗死,是非常罕見的。這種情況會引起急性腹痛,并可導致腸道出血和穿孔。主要見于類風濕因子高、皮下結節的RA患者。預后差,結果往往是致命的。

5.肺部表現

肺是RA最常累及的部位,肺部受累是類風濕性關節炎常見的發病和主要死亡原因之一,其中胸膜炎和胸腔積液在RA患者中是最常見的,但通常無癥狀。尸檢研究報道在50%的病例胸膜受累。胸腔積液是滲出性和無菌的,通常具有混合細胞數(單核細胞占優勢)、高乳酸脫氫酶、低葡萄糖和低pH。肺實質結節通常是無癥狀的,在其他地方有結節的RF陽性患者中發現。它們可以空洞并引起胸腔積液。結節的病理檢查顯示中央壞死區被增殖的成纖維細胞的細胞區域包圍。約10%的RA患者會發生間質性肺病,最常見的類型是普通型間質性肺炎(UIP)和非特異性間質性肺炎(NSIP),大多數研究認為男性、老年人、吸煙、疾病嚴重程度、高滴度的類風濕因子、存在皮下類風濕結節等是RA-ILD的患病危險因素。

6.心臟疾病

RA心臟受累最常見的部位是心包,癥狀性心包炎相對不常見,但尸檢研究顯示50%的患者存在心包炎癥的證據。心肌炎在RA患者中也較為常見,可由壞死或肉芽腫性心肌炎、冠狀動脈病變或舒張功能不全導致。在主動脈瓣或二尖瓣中形成類風濕結節可導致瓣膜功能障礙。動脈僵硬度是RA患者心血管合并癥的重要因素。類風濕性關節炎與女性腹主動脈的擴張性下降相關聯,并且這種變化似乎與疾病嚴重程度相互關聯。

7.腎臟疾病

腎臟受累在RA是罕見的,系膜腎小球腎炎是最常見的組織病理學發現,而淀粉樣變性是腎病綜合征患者中最常見的發現。腎小球腎炎和間質性腎病在沒有血管炎的情況下并不常見。RA患者腎功能異常多是藥物導致的。

8.神經學表現

周圍神經病變,表現為彌漫性感覺運動神經病變或單一神經炎的多發性,發生在少數RA患者。其潛在機制是缺血性神經病和脫髓鞘的神經血管炎。這些表現是類風濕血管炎綜合征的一部分。頸髓病是由寰樞椎半脫位或血管翳形成引起的,好發于嚴重和長期的RA患者中。

9.血液學表現

RA中的血液學表現可大致分為貧血、中性粒細胞減少、血小板增多、嗜酸性粒細胞增多和血液系統惡性腫瘤。貧血是RA最常見的關節外癥狀之一。RA患者貧血的原因是多因素疾病活動,藥物誘導、營養、胃腸道出血、骨髓抑制和無效的紅細胞生成。RA中的嗜酸粒細胞增多癥反映了活動性疾病或對藥物的過敏反應。血栓形成是活動性RA中常見的發現,并且與活動性發炎關節的數量相關。淋巴結腫大在活性RA有時觀察到,通常在活檢表現為良性濾泡增生。


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